L'ipertensione arteriosa polmonare [ORPHA: 182090] comprende un gruppo di malattie che interessano i vasi sanguigni dei polmoni, che si presentano alterati dal punto di vista strutturale.

Queste alterazioni creano un’aumentata resistenza al flusso del sangue pompato dal cuore, il che determina un progressivo affaticamento a carico del ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco. L’ipertensione arteriosa polmonare può comparire isolatamente (forma idiopatica o primaria) oppure essere associata ad altre patologie, come ad esempio le cardiopatie congenite, le malattie immunologiche e l’ipertensione portale.