La porpora trombotica trombocitopenica (PTT) è una rara malattia del sangue in cui, a causa della formazione spontanea di piccoli accumuli o microtrombi, si determinano potenziali gravi danni a carico di organi vitali, come cuore, cervello e rene.

La sua forma acquisita/immune (PTTi) [ORPHA: 93585] è caratterizzata da un deficit severo della proteasi ADAMTS13. A sua volta si distinguono due sottotipi di PTTi: una forma idiopatica, dovuta all’assenza di cause evidenti, e una forma secondaria, riconducibile a situazioni patologiche o fisiologiche predisponenti e/o concomitanti.